No hace mucho tiempo, recibí la foto de graduación de una chica de dieciocho años a la que había conocido con dos años y medio. A esa edad tenía una lengua prominente, con babeo constante, y a los siete años su situación ortodóntica era terrible: los dientes anteriores no estaban alineados cuando lo estaban los posteriores. En la foto de su graduación es una de las chicas más encantadoras que puedan imaginar: rasgos normales, dientes perfectos, y un rostro que podría estar en la portada de una revista de glamour. Había sido una estudiante excelente, y en todos los aspectos una niña que haría sentirse orgulloso a cualquier padre. Aunque necesitó cuidados ortodónticos caros y prolongados, no llegó a necesitar cirugía de reducción de su lengua.
Durante los últimos veinticinco años he tenido la fortuna de estar en contacto con padres de niños con el SBW, que me han mantenido informado sobre el crecimiento, el desarrollo y las vidas de sus hijos, además de enviarme sus fotografías. Esta serie de acontecimientos muestran unas perspectivas extremadamente optimistas para los niños a los que se ha diagnosticado el SBW. Los adolescentes o adultos a los que se diagnosticó el SBW en su infancia, raramente presentan ningún rasgo característico durante su madurez, incluso en el caso de que éstos fuesen muy acusados en el comienzo de su vida. En los casos que puedo consultar en mis historias clínicas, los pacientes con SBW han crecido hasta tener una apariencia física normal. La altura de los adultos es variable, pero no he encontrado gigantismo ni estatura extremadamente baja y su inteligencia está generalmente en el rango de la normalidad, con más excepciones en el rango alto que en el bajo. La incidencia de diabetes, enfermedades coronarias y cáncer en la madurez es incierta, así como el resultado de los embarazos de las mujeres con SBW. No obstante, hasta la fecha no soy consciente de nada que modifique el pronóstico muy optimista a largo plazo que puedo dar a las familias. No hay muchos síndromes de nacimiento que mejoren con el tiempo, y este parece ser uno de ellos. Los padres que están profundamente preocupados de que sus hijos son ‘diferentes’ pueden estar seguros de que cuando los niños crezcan, nadie sabrá que tuvieron un ‘niño SBW’.
Los principales puntos que quiero destacar a los padres de niños que acaban de ser diagnosticados son:
-Las principales complicaciones del SBW se pueden anticipar, y pueden ser tratadas con éxito casi siempre.
-A medida que los niños van siendo mayores, su apariencia va siendo mas normal.
-La mayoría de pacientes con SBW tienen una probabilidad elevada de tener una variante leve del síndrome, que no afectará a su calidad de vida.
Trato de animar a los padres para que vean a sus hijos, no como niños con un síndrome, sino como bebés o niños con características que contribuyen a su individualidad, como chicos normales. Características étnicas, familiares y la variabilidad normal del desarrollo nos han dotado a cada ser humano de aspectos que nos distinguen. ¡Todos somos diferentes!. Algunas características de los niños con SBW pueden necesitar ser corregidas, como en el caso de que la lengua sea tan grande que pueda requerir cirugía para reducir su tamaño. Pero la mayoría de estos rasgos disminuirán y desaparecerán con el tiempo.
Aconsejo ecografías abdominales cada tres meses para la detección de tumores en un estado en el que son fácilmente curables. Estas comprobaciones deberían continuar hasta los ocho años de edad. Si la lengua protruye (sobresale fuera de la boca), e interfiere con el habla o con el desarrollo de la dentición, debe considerarse una cirugía de reducción sobre los 4 años de edad, con el fin de tener tiempo suficiente para la mejora tanto del habla como de la apariencia estética antes de que el niño o niña entre en esa jungla social conocida con el nombre de ‘escuela’.
Hace mucho tiempo que existe una necesidad de información para los padres de niños con SBW, y para poner en marcha una asociación de padres. Ójala que entre los lectores de esta carta se encuentre alguien que entregue su tiempo, talento y energía para asegurar el éxito de estos esfuerzos.
Nota: esta carta está escrita a mediados de los 90. Para evitar confusiones, debemos ser especialmente prudentes en lo referente a los plazos a considerar en las revisiones, y a los criterios médicos expuestos, que están actualizados en la guía del Dr. Lapunzina.
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